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什么是抽动秽语综合征?

发布时间:2017/10/19 16:32:45

抽动秽语综合征的起病年龄为1~21岁,平均起病年龄为6~7岁。男性明显多于女性,至少要多3倍以上。大多数多发性抽动症起病于2~15岁,学龄前期和学龄期儿童为发病高峰人群。90%在10岁以前起病,以5~9岁最为多见。

多发性抽动症在伴随行为问题方面的表现也随性别而不同,在男性病人中更多的是伴有注意缺陷多动障碍,而在女性病人中更多的是伴有强迫障碍。Kurlan(1992)推测多发性抽动症的这种性别差异,可能是缘于中枢神经系统在早期发育过程中受性激素的影响所致。

多发性抽动症的首发症状表现为运动性抽动或发声性抽动,可先后出现或同时出现。通常以眼部、面部或头部的抽动作为首发症状,如眨眼、歪嘴动作或摇头等,尔后逐步向颈、肩、肢体或躯干发展。以眼部抽动作为首发症状者占38%~59%。眨眼被认为是多发性抽动症最常见的首发症状。发声性抽动作为多发性抽动症的首发症状占12%~37%,通常由清嗓子、干咳、嗅鼻、犬吠声或尖叫等发声组成,秽语仅占1.4%~6%。

不同肌群受累频率有一个从面上部到足下降的顺序,即抽动通常是从面上部(眨眼、斜眼等)开始,接下来是面下部(歪嘴、张口、伸舌、撅嘴、歪嘴、舔嘴唇、皱鼻等)及颈、肩部抽动(点头、仰头、摇头、斜颈、耸肩等),然后是躯干及下肢抽动(搓手、握拳、举臂或踢腿、伸腿、蹬足等)以及躯干抽动表现(挺胸、收腹、扭腰等)。抽动表现形式多样化,可以有各种各样的运动性或发声性抽动。随着时间的推移,可出现种种复杂的、形态奇特的复杂抽动动作。抽动形式可以改变,可以从一种形式转变为另一种形式。抽动症状的频度和强度在病程中呈现出波动性特征,新的抽动症状可以代替旧的抽动症状,或在原有抽动症状的基础上又出现新的抽动症状,抽动症状往往起伏波动,时好时坏,可以暂时或长期自然缓解,也可以因某些诱因而使抽动症状加重或减轻。

加重抽动的因素如紧张、焦虑、情绪低落、生气、惊吓、过度兴奋、过度疲劳等比较常见;减轻抽动的因素中以注意力集中、放松、情绪好、极度兴奋(orgasm)和酗酒等比较常见。既往认为抽动在睡眠时消失,近年来的研究表明睡眠时有部分病人抽动症状不消失,只是不同程度的减轻而已,这可能与睡眠时γ-氨基丁酸(GABA)的代谢水平改变有关。

近年来,已逐步认识到与多发性抽动症相联系的一些行为问题,轻者只表现躁动不安、过度敏感、易激惹或行为退缩等。重者则表现为强迫障碍、注意缺陷多动障碍、学习困难、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为和猥亵行为等,它们的发生率依次分别为30%~60%,35%~80%,25%~50%,10%~40%,20%~25%,15%~50%和20%~25%。这些行为问题构成本病整体的一部分,是多发性抽动症病人功能损害的来源。有时运动性抽动和发声性抽动已好转或缓解,而伴随的行为问题却十分严重,甚至成为临床主要矛盾。